成人「原因不明血小板減少性紫斑症」

發表日期:2006-10-22

所謂「原因不明血小板減少性紫斑症」,顧名思義即是找不到任何可能致病的原因所導致的血小板數量減低。這種疾病在小孩和成人均會發生,所不同的是小孩多發生在二到四歲,病程多為急性,出現紫斑的機率較大也較嚴重,但未經治療而自發性痊癒的機會亦高,約有85%的病童會自動痊癒。而成人則多好發在四十歲以下的年輕女性,病程多為慢性,症狀通常較輕微,但自發性痊癒的機會低,通常需要治療。

在發生率方面,小孩每年每十萬人中約有五個人會發病,男孩女孩發生機率相等。成人則每年每十萬人中約有七個人會發病且有70%多發生在四十歲以下的年輕女性。死亡率在小孩及成人均很低,小孩約小於百分之一,而成人則小於百分之五。發病機轉至今仍未明瞭,但多數學者認為是自己體內產生抗體來對抗自己的血小板,而造成血小板加速破壞所致。

「原因不明血小板減少性紫斑症」的確定診斷,首先要排除所有可能造成血小板數量減低的原因,例如最常見的是藥物( 抗凝血劑、磺銨類及奎寧類)所造成的血小板數目降低、懷孕、感染慢性肝病、先天性血小板數量減低以及自體免疫疾病 (如紅斑性狼瘡等)。病人的症狀為身上容易瘀血、出現瘀斑疹、女性月經血量增加,另外,嚴重血小板減少的病人可能會有牙齦出血、流鼻血或血尿等症狀。理學檢查方面,絕大多數均為正常,不會有肝脾腫大的現象。骨隨檢查除了可見到原巨核細胞和巨核細胞的數目增加及細胞核葉數增加(此即暗示著血小板製造增加)以外,其餘均為正常。

治療方面,此類病人若血小板數量高於三萬以上,通常不需接受治療。第一線用藥是高劑量腎上腺類固醇 (1-2 毫克/公斤/天),病人若有反應,血小板的數目會在幾天內開始上昇,使用一段時間後可降低腎上腺類固醇的劑量。若使用類固醇治療無效,則可使用免疫球蛋白注射 (1-2 毫克/公斤/天持續2-5天),來抑制身體的免疫反應,降低血小板破壞速度,使數量增加。當藥物治療4-6週後,血小板數量仍低於三萬時,可考慮脾臟切除術來減少血小板的破壞並去除一個血小板抗體製造的地方。約有75%的病人術後血小板數目會迅速昇高但需注意脾臟切除後感染的危險。有少部份的病人在切除脾臟後仍無法使血小板數目增加,此時可嘗試使用 (1) Danazol-一種合成的男性荷爾蒙阻抗劑,具壓抑單核細胞吞噬的功能並可使血小板數目上昇。(2)注射Vinca alkaloids,vincristine或vinblastine,可使血小板短暫昇高但少有長期的效果。(3)Azathioprine (4)注射高劑量γ球蛋白 (400毫克/公斤/天持續五天) (5)Cyclophosphamide-除非其它藥物治療無效才考慮使用,因此藥有致白血病的可能。對於嚴重血小板數目低下的病人,給予補充濃縮血小板的效果很差,因外來的血小板會刺激人體產生更多的抗體來對抗,使得血小板破壞速度增加,故只能短暫地增加血小板的數目。但對於血小板數目嚴重低下 (小於一萬),或是大量出血甚至於威脅生命時,給予濃縮血小板及高劑量腎上腺類固醇治療,仍是挽救生命所必需的。