慢性淋巴性白血病

發表日期:2006-10-21

簡介

這是一個好發於老年人的白血病,平均發病年齡為60歲,常見於西方人,東方人較為少見。大約40﹪的慢性淋巴性白血病患者只有周邊血淋巴球增生,另外其他可能出現的症狀包括:淋巴腫大、臟器腫大、貧血、以及血小板低下。少部份的慢性淋巴性白血球會轉變成為惡性淋巴瘤,我們稱之為Richter’s syndrome。

分期

一般常用的分期方式有兩種,分別是RAI及BINET兩類系統。如附表

診斷

要診斷慢性淋巴性白血病,主要是靠周邊血淋巴球增生,通常至少要有5×109/L為淋巴球。隨著疾病的進展,病人開始會有淋巴節腫大或肝脾腫大的現象,而後會開始出現貧血及血小板低下的情況,約有5﹪慢性淋巴性白血病的病人會轉成惡性淋巴瘤(Richter’s syndrome),這些病人會有較惡性的疾病進展,其預後也不好。

治療

大部份的慢性淋巴性白血病病人於疾病早期常常沒有什麼症狀,而且通常可以存活十年以上,所以一般建議如果只有淋巴球增生、淋巴節腫大或肝脾腫大的病人,只需要密切觀察追蹤即可。

那麼何時需要治療呢?如果病人有壓迫性淋巴節或肝脾腫大,貧血或血小板低下,自體免疫現象或其他的症狀,如發燒、盜汗、體重減輕,一般我們會建議使用化學藥物治療。

常用的化學藥物包括:chlorambucil或CVP (cyclophosphamide, vincristine, and prednisolone),兩者無論在完全緩解率(CR rate):25﹪,緩解時間2年,平均存活率4年,彼此都不相上下。

有一些nucleoside analogues,如fludarabine, pentostatin, 及cladaribine均對CLL治療效果不錯。用在第一線的治療完全緩解率(CR rate)可達30﹪,部份緩解率亦可達45﹪。用在其他化療失敗後的第二線治療時依然有15﹪的完全緩解率以及40﹪部份緩解率。這三種藥物以fludarabine表現最好,cladaribine也不錯,但是pentostatin則較差。

Nucleoside analogue的副作用包括了骨髓抑制,抑制CD4+ T淋巴球,機會性感染及嚴重免疫抑制作用。